Idiopathische Lungenfibrose (IPF) – eine zu oft verkannte Krankheit

Atemnot unter Belastung  oder chronisch  trockener  Reizhusten  klingt harmlos,  es könnte jedoch  möglicherweise  auf  die  idiopathische  Lungenfibrose  (IPF)  hinweisen,  eine Erkrankung mit schlechter Prognose.  Früherkennung ist  daher  das wichtigste Kriterium, um  Betroffenen gezielt zu helfen.  Worauf es  dabei  wirklich ankommt, erklärten Experten auf dem 3. Patiententag der Lungenfibrose e. V. am 28.09.2013 in Essen.

Husten  ist  nicht  gleich  Husten.  Etwa  200  Ursachen  sind  heute  medizinisch  bekannt.
Beschwerden sollten  von Betroffenen  nicht auf die leichte Schulter genommen oder verschleppt werden. Neben bekannteren Erkrankungen wie Asthma oder COPD kann auch  die idiopathische Lungenfibrose  (Vernarbung  des  Lungengewebes  durch  unbekannte  Ursache)  ein  Grund  für Husten sein.
IPF zählt zu den seltenen Erkrankungen (sog. ”Orphan Disease“): In einem Stadion mit 100.000 Zuschauern  wären  zwischen  14  und  43  Zuschauer  betroffen.  Doch  die  Dunkelziffer  könnte möglicherweise  höher  liegen.  Einer der Gründe dafür ist die oft fehlende oder falsche Diagnose.
Mit diesen  wichtigen  Informationen  eröffnete der Lungenspezialist Professor  Jürgen Behr,  vom Münchner Universitätsklinikum, den Lungenfibrose- Patiententag im Haus der Technik in Essen.

IPF: Vernarbung des Lungengewebes durch unbekannte Ursache
“Idiopathisch“ bedeutet, dass die Ursache der IPF unbekannt ist. Einige potentielle Risikofaktoren werden  diskutiert:  Dazu  zählen  u.  a.  Rauchen,  gastroösophagealer  Reflux  und  genetische Faktoren. “Schadstoffe wie  Metall-  oder  Holzstaub, die über Jahre eingeatmet wurden, können auch zur Entstehung einer Lungenfibrose beitragen“, erklärte Dr. Christoph Tannhof, Chefarzt der Medizinischen Klinik des Johanniter Krankenhauses in Duisburg-Rheinhausen.
Im  Verlauf  der  IPF  kommt  es  zur  Narben-  und  Honigwabenbildung  in  der  Lunge.  Es  wird angenommen,  dass  wiederholte  Verletzungen  des  Lungengewebes  zur  dessen  Vernarbung (Fibrose)  führen  –  mit  fortschreitender  Vernarbung  kommt  es  zu  einer  Versteifung  des Lungengewebes.  Die Atmung fällt den Betroffenen schwer  und Sauerstoff kann weniger effizient ins Blut transportiert werden. Patienten berichten teilweise von Müdigkeit und Schwächegefühlen.
Bei  einigen  Patienten  kann  sich  ein  Sauerstoffmangel  in  Form  von  Uhrglasnägeln, Trommelschlegelfingern  oder  bläulich  verfärbten  Lippen  und  Schleimhäuten  (Zyanose) bemerkbar machen.

Typisch für IPF: Knisterrasseln beim Abhören der Lunge
Beim Arztbesuch kann der Arzt durch Abhören der Lunge (Auskultation) bei Patienten mit IPF oft das sogenannte inspiratorische Knisterrasseln feststellen – ein Geräusch ähnlich dem langsamen Öffnen  eines  Klettverschlusses.  Mehr  als  80  Prozent  der  Betroffenen  zeigen  diesescharakteristische  Lungengeräusch.  Wie  sich  die  Atmung  eines  IPF-Patienten  von  einem Gesunden  unterscheidet  und  anhört,  zeigen  hilfreiche  Hörbeispiele  auf  der  Internetseite: www.soundsofipf.de.
Hier  berichten  auch  Patienten  in  Videointerviews  wie  IPF  bei  ihnen diagnostiziert wurde und wie sie mit der Erkrankung im Alltag leben.

Diagnosestellung
Frühe Symptome einer  idiopathischen  Lungenfibrose  können ein trockener Husten und Atemnot unter  Belastung  sein.  Neben  einer  gründlichen  Anamnese  sind  hochauflösende Computertomographie,  Blutuntersuchungen  sowie  möglicherweise  eine  Lungenbiopsie  wichtige Instrumente,  um  eine  IPF  diagnostizieren  zu  können.  Mit  Lungenfunktionstests  können  die funktionellen Einschränkungen der Lunge untersucht werden.

Frühe Diagnose hilft Leben retten
Je  früher  eine  sichere  Diagnose  gestellt  wird,  desto  entscheidender  lässt  sich  der  klinische Verlauf der idiopathischen Lungenfibrose positiv beeinflussen, resümierten  die Experten auf dem Essener Patiententag.  „Es  ist sehr  wichtig,  dass  Betroffene, Angehörige, Interessierte und Ärzte mehr  über  Diagnose  und  Therapie  der  idiopathischen  Lungenfibrose  erfahren“,  erklärt  Dagmar Kauschka,  Vorsitzende  des  Vereins  Lungenfibrose  e.  V.  und  Organisatorin  des  Patiententags.
Zum  dritten  Mal  richtete  der  Verein  seinen  Patiententag  in  Essen  aus.  Mehr  als  50  Besucher informierten  sich  an  Fachständen  und  in  zahlreichen  Vorträgen  über  das  Krankheitsbild  der idiopathischen Lungenfibrose.  „Wir bleiben weiter aktiv, denn Aufklärung für Patienten und Ärzte ist  sehr  wichtig,  um  Betroffenen  wirklich  helfen  zu  können.  Etwa  die  Hälfte  aller  IPF-Patienten wird zunächst fehldiagnostiziert. Deshalb wird es auch im kommenden Jahr einen LungenfibrosePatiententag geben“, erklärt Dagmar Kauschka.