LUNGENFIBROSE

Fibrose – was ist das?

Zu einer Lungenfibrose können eine Vielzahl von über 100 Lungenerkrankungen führen. Die Erkrankung beginnt mit einer Entzündungsreaktion, die sich in den Lungenbläschen (Lungenalveolen) abspielt. Dadurch kommt es zur einer Vermehrung von Bindegewebe zwischen den Lungenbläschen und der sie umgebenden Blutgefäße, d.h. die Lunge versteift. Die Folgen: es muss mehr Kraft für die Dehnung der Lungen und damit für die Atmung aufgewandt werden. Außerdem ist es durch die Vermehrung des Bindegewebes für den Sauerstoff schwerer in die Blutgefäße zu gelangen. Es kommt zu einem Abfall des Sauerstoffs im Blut. Dies führt zu einer Einschränkung der körperlichen Belastbarkeit mit Luftnot, bei schwerer Erkrankung auch in Ruhe.

Die Lungenfibrosen werden in Erkrankungen mit bekannter und mit unbekannter Ursache eingeteilt.
Ein Beispiel für eine Lungenfibrose, mit bekannter Ursache, ist das Einatmen von Asbestfasern über einen längeren Zeitraum, die den entzündlichen Prozess auslösen und dann im Verlauf von Jahren zu einer Lungenfibrose führen können.

Die exogen-allergische Alveolitis ist eine besondere und selten auftretende allergische Reaktion (nicht zu verwechseln mit allergischen Reaktion wie bei Heuschnupfen) der Lunge auf meist in hohen Konzentrationen eingeatmete organische Substanzen. Sie tritt aber nur bei einem kleinen Teil der diesen Substanzen ausgesetzten Menschen auf.
In Europa tritt dies am häufigsten bei Landwirten durch Reaktion auf Eiweißbestandteile des Heustaubs auf und beispielsweise bei Taubenzüchtern durch Reaktionen auf Bestandteile des Taubenkots.

Bei einem großen Teil der Patienten lässt sich leider die Ursache nicht herausfinden, man spricht dann von einer Lungenfibrose unbekannter Ursache (=idiopathische Lungenfibrose).

Auch die häufiger auftretende pulmonale Histiozytose kann zu einer Lungenfibrose führen..

Lungenfibrosen können auch bei vielen chronisch entzündlichen rheumatischen Erkrankungen auftreten.

Beschwerden

Typisch für die Erkrankung sind Beschwerden wie Husten, Müdigkeit und Einschränkung der körperlichen Belastbarkeit.
Bei fortschreitender Erkrankung ist die Häufigkeit der Atmung erhöht (normalerweise atmet man weniger als 15 mal in der Minute im Ruhezustand).

Untersuchungen

Die Vielzahl der in Frage kommenden Ursachen und Auslöser erfordern eine umfassende Untersuchung des Patienten. Eine zentrale Stellung nehmen hierbei die hochauflösende Computertomographie und die Lungenfunktionsprüfung ein.
Zur Sicherung der Diagnose ist in der Regel eine Bronchialspiegelung notwendig. Dabei werden kleine Gewebeproben aus der Lunge entnommen und Zellen aus dem Lungengewebe herausgewaschen. In bestimmten Fällen kann aber auch eine chirurgische (thorakoskopische) Lungenbiopsie zur Diagnosesicherung erforderlich sein.

Behandlung

Es ist wichtig die genaue Erkrankung und ihre Ursachen festzustellen. Am einfachsten ist die Behandlung, wenn durch Weglassen der Ursache, z.B. bei Taubenzüchtern, die Erkrankung beeinflusst werden kann. Häufig reicht dieses Vorgehen nicht aus, der entzündliche Prozess muss gestoppt werden, dafür kommen dann antientzündliche Medikamente zum Einsatz.
Die verschiedenen Formen der Lungenfibrose unterscheiden sich insbesondere hinsichtlich des Anteils entzündlicher Veränderungen in Relation zur Fibrose (Bindegewebsbildung). Erkrankungen mit hoher entzündlicher Komponente können mit antientzündlichen Medikamneten wie Kortison und Azathioprin (oder Cyclophosphamid) günstig beeinflusst werden.
Dies gilt insbesondere für die sog. nicht-spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP) und fibrosierenden Lungenerkrankungen, die in Zusammenhang mit rheumatischen Erkrankungen auftreten (z.B. systemische Sklerodermie, rheumatoide Arthritis). Andere Krankheitsbilder, wie z.B. die idiopathische Lungenfibrose sind durch ein weitgehendes Fehlen der entzündlichen Komponente gekennzeichnet und reagieren dem entsprechend auch nicht auf die entzündungshemmende Therapie. Kortison und andere Immunsuppressiva sollen deshalb in diesen Fällen eher gemieden werden, weil sie Nebenwirkungen provozieren ohne einen positiven Effekt zu haben.
Neuere Therapieansätze wie z.B. Pirfenidon oder hoch-dosiertes N-Acetylcystein können bei diesen Patienten zum Einsatz kommen. Die richtige Diagnosestellung ist dem entsprechend für die Wahl des Therapieansatzes entscheidend. Zusätzlich wird bei Auftreten eines Sauerstoffmangels im Blut die Langzeitsauerstofftherapie erforderlich, die mindestens 12-16 Stunden pro Tage durchgeführt werden soll und das Wohlbefinden und die Leistungsfähigkeit der Patienten positiv beeinflusst.
Auch Rehabilitationsmaßnahmen können sich positiv auswirken.
Bei schweren Formen und jüngeren Menschen muss immer auch frühzeitig die Möglichkeit einer Lungentransplantation in Betracht gezogen und in Kooperation mit einem Transplantationszentrum abgeklärt werden.