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Infos zur Lungenfibrose vom EHX e.V. (Erwachsenen-Histiozytose)

Fibrose - was ist das?

Umwandlung des Lungenparenchym in Lungenfibrose durch pulmonale Histiozytose.

Quelle: EHX-Patient

Zu einer Lungenfibrose können eine Vielzahl von über 100 Lungenerkrankungen führen. Die Erkrankung beginnt mit einer Entzündungsreaktion, die sich in den Lungenbläschen (Lungenalveolen) abspielt. Dadurch kommt es zur einer Vermehrung von Bindegewebe zwischen den Lungenbläschen und der sie umgebenden Blutgefäße, d.h. die Lunge versteift. Die Folgen: es muss mehr Kraft für die Dehnung der Lungen und damit für der Atmung aufgewandt werden. Außerdem ist es durch die Vermehrung des Bindegewebes für den Sauerstoff schwerer in die Blutgefäße zu gelangen. Es kommt zu einem Abfall des Sauerstoffs im Blut. Dies führt zu einer Einschränkung der körperlichen Belastbarkeit mit Luftnot, bei schwerer Erkrankung auch in Ruhe.
Die Lungenfibrosen können in Erkrankungen mit bekannter Ursache und mit unbekannter Ursache eingeteilt werden. Ein Beispiel für eine Lungenfibrose mit bekannter Ursache ist das Einatmen von Asbestfasern über einen längeren Zeitraum, die den entzündlichen Prozess auslösen und dann im Verlauf von Jahren zu einer Lungenfibrose führen können.
Die exogen-allergische Alveolitis ist eine besondere und selten auftretende allergische Reaktion (nicht zu verwechseln mit allergischen Reaktion wie bei Heuschnupfen) der Lunge auf meist in hohen Konzentrationen eingeatmete organische Substanzen. Sie tritt aber nur bei einem kleinen Teil der diesen Substanzen ausgesetzten Menschen auf. In Europa tritt dies am häufigsten bei Bauern durch Reaktion auf Eiweißbestandteile des Staubs im Heusilo auf und z.B. bei Taubenzüchtern durch Reaktionen auf Bestandteile des Taubenkots.
Bei einem Teil der Patienten lässt sich leider die Ursache nicht herausfinden, man spricht dann von einer Lungenfibrose unbekannter Ursache (=idiopathische Lungenfibrose). Auch die häufiger auftretende Sarkoidose kann immer wieder zu einer Lungenfibrose führen wie auch die Histiozytosis X. Lungenfibrosen können auch bei vielen chronisch entzündlichen rheumatischen Erkrankungen auftreten.

Beschwerden
Typisch sind für die Erkrankung sind Beschwerden wie Husten, Müdigkeit und Einschränkung der körperlichen Belastbarkeit. Der Arzt kann häufig bereits mit dem Stethoskop die Erkrankung vermuten. Bei fortschreitender Erkrankung ist die Häufigkeit der Atmung erhöht (normalerweise atmet man weniger als 15 mal in der Minute im Ruhezustand).

Untersuchungen
Die Vielzahl der in Frage kommenden Ursachen oder Auslöser erfordern eine umfassende Untersuchung des Patienten. Zur Sicherung der Erkrankung ist in der Regel auch eine Lungenspiegelung notwendig, bei der Proben entnommen werden und Zellen aus dem Lungengewebe herausgewaschen werden.

Behandlung
Es ist wichtig die genaue Erkrankung und ihre Ursachen festzustellen, denn am leichtesten ist die Behandlung, wenn durch Weglassen der Ursache (z.B. bei Taubenzüchtern) die Erkrankung beeinflusst werden kann. Häufig reicht dieses Vorgehen nicht aus, der entzündliche Prozess muss gestoppt werden, dafür kommen dann antientzündliche Medikamente zum Einsatz. Eines der wirksamsten entzündungshemmenden Medikamente ist Kortison. Trotz der bekannten unerwünschten Wirkungen bei längerer und hochdosierter Einnahme auf die Knochen und die Haut ist es gerade bei Lungenfibrose ein Medikament, das das Fortschreiten der Erkrankung meist günstig beeinflusst. Falls mit Medikamenten die Luftnot nicht ausreichend behandelt werden kann, ist die Gabe von Sauerstoff in der Lage die eingeschränkte Funktion der Lunge den Sauerstoff aufzunehmen wieder zu normalisieren. Da der Sauerstoff aber im Körper nicht gespeichert werden kann, muss die Sauerstoffgabe über möglichst lange Zeit pro Tag erfolgen. Bei schweren Formen und jüngeren Menschen muss immer wieder an eine Lungentransplantation erwogen werden.