Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine besondere Art der Lungenfibrose und gehört zu den seltenen Erkrankungen. Wie häufig die Erkrankung tatsächlich vorkommt ist unklar. Es wird jedoch angenommen, dass in Europa 4,6-7,4 Menschen pro 100.000 Einwohner betroffen sind. Bislang gab es keine zugelassene, medikamentöse Behandlung für IPF-Patienten. Zur Behandlung der leichten bis mittelschweren IPF stehen nun zwei Medikamente für diese Patientengruppe zur Verfügung: Pirfinidon (Esbriet®) und Nintedanib (OFEV®) Die neuen Therapiemöglichkeiten ermöglichen dem Patienten eine längere Überlebenszeit. Die Medikamente verlangsamen das Fortschreiten der Erkrankung und die Lungenfunktion kann sich verbessern.

Die Erkrankung wird als „idiopathisch“ bezeichnet, da die Ursache für ihre Entstehung nicht bekannt ist. Es ist lediglich bekannt, dass bei der IPF eine krankhafte Veränderung im normalen Heilungsprozess der Lunge nach kleineren Verletzungen auf zellulärer Ebene auftritt. Die kleinen Lungenbläschen, die so genannten „Alveolen“, werden allmählich durch fibrotisches Narbengewebe ersetzt. Die Vernarbung beginnt in dem Gewebe zwischen den Lungenbläschen. Normalerweise ist dieses Gewebe eine dünne Schicht aus einigen wenigen Zellen. Doch die Narbenbildung bei der IPF führt dazu, dass die Wand der Lungenbläschen immer dicker und die Lunge steif wird. Dadurch wird verhindert, dass Sauerstoff ins Blut gelangt. Im Laufe der Zeit verstärkt sich die Vernarbung der Lunge: die Lunge wird steif, und das Atmen wird erschwert. Bis zur Beeinträchtigung der Atmung verursacht dieser Veränderungsprozess jedoch keine Symptome.

Die IPF zu erkennen, kann eine Herausforderung sein, da die Symptome denen anderer häufiger Erkrankungen ähnlich sein können, wie etwa Asthma, chronisch obstruktivem Lungenerkrankung (COPD) oder kongestive Herzinsuffizienz. Bei den meisten Betroffenen nehmen die Beschwerden – Belastungsdyspnoe (Atemnot bei geringer Belastung), trockener Husten, eingeschränkte Lungenfunktion – mit der Zeit stetig zu. Bei einigen Patienten kommt es innerhalb kurzer Zeit zu einem raschen Fortschreiten der Erkrankung, andere scheinen zunächst stabil, dann verschlechtern sich die Beschwerden jedoch plötzlich.

Der Arzt kann nun zwischen beiden Medikamenten wählen welches für den Patienten geeignet ist.

Eine genaue Diagnosestellung ist daher auf jeden Fall sehr wichtig und entscheidet letztendlich über die Therapie. Patienten haben auch (noch) das Recht sich eine zweite Meinung einzuholen.

Der Lungenfibrose e.V. arbeitet mit großen Zentren für IPF und anderen interstitiellen Lungenerkrankungen zusammen.